运动对PWS患者有何帮助？

减脂！当我们运动时，我们将体内储存的能量用作肌肉中的脂肪和糖原。 由于PWS患者的肌肉质量减少，能量消耗自然会减少。运动会增加运动期间和运动后的每日能量消耗。如果不锻炼，我们的能量消耗仍保持在静息水平，PWS 患者的能量消耗通常较低，这意味着他们在静息时燃烧的卡路里较少。

运动时血流量会增加。当我们锻炼时，我们的心脏会泵出更多的血液，将氧气输送到我们身体的每个细胞，包括我们的脑细胞。当我们呼吸得更深时，警觉性就会提高，通过锻炼让肺部充满空气，并让更多的氧气到达我们的大脑。缓慢的深呼吸也能缓解压力。运动时，由于血流量增加，手脚会变得温暖。这对于PWS很重要，因为许多患有PWS的成年人手臂的外周血管较小。血流量增加可以降低高血压，并锻炼我们的心肺以保持健康。在某些情况下，睡眠呼吸暂停的症状可以通过运动得到改善。通过腿部锻炼可以减少淋巴水肿，因为小腿肌肉可以从细胞中泵出液体。

骨骼受到重量、强壮的肌肉和锻炼的保护。对于患有PWS的人来说，保持健康的体重很重要，但如果体重较低（主要是由于严格的饮食管理），那么如果该人没有强壮的肌肉或不定期锻炼，骨骼可能会面临风险。负重运动会影响骨骼，增加骨密度和骨强度。强壮的肌肉也会影响骨骼，增加骨密度和骨强度。

运动可以缓解压力、改善情绪。当他们完成设定的锻炼任务时，锻炼还可以提高他们的自尊。定期锻炼可以为一天提供一段积极的结构，让您有时间专注于任务而不是食物。

运动自然会提高身体对胰岛素的敏感性。这对于糖尿病患者和糖尿病前期患者非常重要，因为胰岛素作用的增强将降低高血糖水平并改善患者的糖尿病控制。

运动是感觉运动刺激的极好来源。婴儿期肌张力低下会导致感觉饥饿，而运动是满足感觉运动需求的最佳方式。

患有PWS的人应该什么时候开始锻炼？

锻炼应该从出生就开始，并持续一生。

PWS 患者对运动有何反应？

有时，一开始效果很差，特别是如果他们小时候没有定期锻炼的话。此外，他们不喜欢接受任何对他们的日常生活来说是新的或需要付出努力的事情。锻炼一开始可能会很辛苦！

为了有效，锻炼需要有规律。最好的方法是让这项练习成为他们公认的日常活动的一部分。最好能在每天的同一时间进行。饭前或吃零食前锻炼身体很好，但如果患者经常便秘或胃排空较慢，饭后约 30 分钟锻炼会有帮助。告诉PWS患者该运动是由健康专家或主管规定的，以改善他们的健康或力量可能会有所帮助。

对于练习的努力和完成需要给予很多赞扬！赞美必须是真诚的。他们会看穿虚假的赞扬，并可能会反对继续下去。 从小处开始，然后非常温和地增加持续时间或强度。讨论当他们变得更健康时增加锻炼的必要性。视觉锻炼计划或计划会有帮助。

竞争力可以是一个非常积极的工具。如果您参加锻炼，例如与患有PWS的患者一起散步或与他们竞争，例如在跑步机上，这会更令人鼓舞。让患有PWS的人与自己竞争，尝试做得“与上一次锻炼一样好”或“更好”，或者“争分夺秒”是鼓励锻炼的另一种方式。 朝着目标努力可能非常有帮助，尤其是开始定期锻炼模式。这意味着您必须持续鼓励和支持PWS患者锻炼。这可能很难，但是是可行的。

什么是有效的运动？

有效的锻炼会增加您的呼吸频率，使您的心跳加快，并可能导致出汗。通过让PWS患者以达到“工作”水平的强度步行、骑自行车、游泳、跳舞或类似活动，他们将改善健康、增加肌肉、减少脂肪并改善情绪。

哪些类型的锻炼对于PWS患者很重要？

强化练习 锻炼

特定的肌肉群可以强化肌肉并增加肌纤维的数量，从而形成更大的肌肉。这些练习可以配合负重进行，可以对力量有更好的效果。它们是肌肉的重复运动。随着肌肉变得更强，重复次数就会增加。

有氧运动

为了改善心肺健康并“燃烧”能量（卡路里），运动必须是有氧运动。当有氧运动时，我们会吸入更多的氧气并使用大的肌肉群，通常会涉及整个身体以进行持续的运动。有氧运动的例子有散步、跳舞、游泳或骑自行车。

如何开始

将锻炼与个人的能力和当前身体活动水平相匹配非常重要。

如果患有PWS的人没有进行任何锻炼，并且您知道他们很难激励他们，请慢慢开始。 有些人在开始时可能需要短暂的休息。 与他们讨论开始锻炼养生以使他们变得强壮并提高健康水平的想法。提供激励或一些竞争也有帮助，例如，你可以向他们建议“让我们看看当你锻炼时我是否能跟上你”

建议适当的奖励也可能有助于激发他们的积极性；“如果你每周有 3 天能骑自行车 10 分钟，周六你就可以在公园多骑 15 分钟。” 使用可视化图表来记录进度和奖励可以非常有激励作用。

由于身体定向和感觉不佳，请有人监督或加入他们进行锻炼，并确保有效完成锻炼非常重要。您或其他人可以告诉他们您（或其他人）也想健身，并且将加入他们，看看谁能做得最好。当为不太活跃的人开始锻炼计划时，他们可以从每周锻炼 3 次、每次 10-15 分钟开始，然后将时间增加到每周 5-6 天、每次 30-60 分钟。运动也会减轻你的压力！然而，为了保持PWS患者锻炼的规律性，请寻求其他人的帮助，当您无法或只是想休息时，他们可以介入陪伴他们。

当患有PWS的人定期有效地锻炼时，他们可能会达到需要摄入额外能量的阶段。可以在他们的常规、限制食物摄入量中添加一份额外的蛋白质。例如，如果他们继续减肥，可以在他们通常的午餐三明治中添加一片瘦肉或鸡肉。

多少运动量才足够？

对于普通人群，医生建议每天一小时来维持体重和心血管健康。为了减肥，医生建议每天 2 小时。PWS 患者需要做这么多运动吗？有些人可能会在他们的健康状况大大改善时，但我们必须注意每个人在开始有效、定期锻炼的年龄时的肌肉骨骼状况。

本文由 IPWSO 的 Famcare 委员会撰写。