如何治疗PWS？

目前尚无治愈普拉德-威利综合征的方法，也没有一种药物可以治疗所有的症状。到目前为止，尚无一种已知的药物被证明可以降低食欲，尽管正在进行大量研究以寻找这种药物。

多学科参与的综合管理模式，根据不同年龄段患儿的表型特征，针对不同的内分泌代谢异常及合并症进行干预。

治疗主要是对症治疗，最重要的是：

●早期诊断和干预

●通过饮食、环境控制（缺乏食物）和运动来控制终生体重

●生长激素替代疗法（如果有）

●行为管理，具有一致的限制设置

●特殊教育和庇护或支持性就业

1.早期诊断

PWS 的早期诊断使父母有机会管理孩子的饮食、预防或治疗婴儿发育不良、从一开始就避免肥胖并改善行为。

2.饮食控制

饮食治疗和营养管理有助于改善预后。对于肌张力低下伴进食困难的婴幼儿，应尽力保证足够的热量、蛋白质等营养摄入。对于年长儿，需严格管理饮食，控制饮食规律及饮食量，并尽早开始饮食治疗，减轻体重。

3.激素替代治疗

（1）生长激素：有助于促进蛋白质合成，改善体格发育，提高体能及生活质量。

（2）性激素：在青春期开始补充性激素，可诱导、促进青春期发育，促进骨骼生长。

（3）甲状腺激素：对于部分合并甲状腺功能减退症的患者，可口服左甲状腺素纳。

（4）糖皮质激素：婴幼儿期患者在中、重度应激状态下可能出现代谢危象，必要时可给予氢化可的松等糖皮质激素治疗。

4.对症治疗

（1）对于行为异常的患者，需要心理指导等矫正治疗。

（2）脊柱侧凸：在生长激素治疗之前、治疗后每6～12个月进行骨科脊柱全长X线正侧位摄片检查，对比治疗前、后脊柱变化情况，确定是否需要矫形治疗。

（3）阻塞性呼吸睡眠暂停（obstructive sleep apnea，OSA）：对于轻、中度OSA，多数情况下，扁桃体切除术后即可消失或缓解。在出现中、重度OSA情况下应暂停生长激素治疗，首先处理OSA，必要时给予持续气道正压通气治疗。

PWS 的治疗方法是什么？

早期诊断

PWS 的早期诊断使父母有机会管理孩子的饮食、预防或治疗婴儿发育不良、从一开始就避免肥胖并改善行为。它可以促进家庭获得关键的早期干预服务，并帮助确定需要或风险的领域。它让家庭知道会发生什么并采取适当的预防措施。

体重控制

患有PWS的人大脑中决定饥饿和饱腹感的部分存在缺陷，这使得他们在早年饮食不良后持续不断地想吃东西。此外，他们需要更少的卡路里来保持适当的体重。这被认为是由于肌肉张力和体积下降以及体力活动减少造成的。为了保持健康的体重，提供所需的营养同时限制热量非常重要。必须限制食物的获取，并且应尽早开始定期（最好是每天）锻炼。体重管理应该个性化，包括每周称重、完全控制食物摄入量、食物获取的环境障碍（例如锁上厨房）以及承认需要较少卡路里的饮食。

生长激素

近年来，大量研究已明确证明生长激素替代疗法可以对PWS患者的生长、身体成分（脂肪与肌肉和骨骼的比例）和活动水平产生非常积极的影响。它还可以改善呼吸，或许还可以改善言语和学习成绩。由于它可以改善体型和身体能力，因此也可以提高自我形象。然而，生长激素需要每天皮下注射，价格昂贵，并且并非所有国家的所有健康计划都涵盖在内。

行为管理

行为管理对于体重和行为问题都至关重要。行为管理应以干预和预防为导向。所有照顾者（包括父母、大家庭、教师和住宿照顾者）一致执行限制非常重要。为了获得最佳结果，请制定时间表，计划一天，避免争论并预测可能出现的问题。

特殊教育和庇护或支持性就业

由于发育迟缓、智力障碍以及行为问题，患有PWS的人需要在学校获得特殊帮助，以便尽可能多地学习。一旦他们完成学业，他们需要帮助找到最适合他们能力的工作，并需要监督来控制额外食物的获取并在发生行为爆发时进行处理。不与家人住