患有PWS的人焦虑程度较高，需要他人制定一致且持续执行的指导方针或界限，让他们感到安全，并对周围发生的事情做出适当的反应。界限包括通过鼓励期望行为而不是惩罚不良行为的积极行为策略。界限可以教会PWS患者您和社会的需求以及如何有效沟通。所教授的任何内容都必须简单明了、易于理解并以一致的方式得到强化，以尽量减少焦虑。

 

对于所有与PWS患者一起工作的人来说，使用界限很重要。它们是帮助PWS患者减少焦虑和对正在发生的事情或对他们所说的话做出不良反应的工具。当与PWS患者相关的所有人都没有制定界限时，PWS 患者就会感到困惑和成问题。缺乏一致的边界使用会给PWS患者带来长期的困难。边界让我们所有人“站在同一立场上”。

 

让我们记住患有PWS的人是如何思考的……

 

 

⊙对于大多数患有PWS的人来说，由于要做的选择、听到和看到的事情、必须做出决定的速度、不断地想吃东西，以及在许多情况下，渴望吃东西，都会存在持续的、终生的焦虑。与他人“相同”。同样，大多数患有PWS的人都是具体的思考者！您使用的词语和语气是PWS患者会听到的。很少有人能够“读懂字里行间”或解释潜在的含义。如果你大声说话或者甚至用稍微生气的语气说话，他们就会“听到”你很生气。这会增加他们的焦虑，并且通常会导致负面反应！如果你变得焦虑，他们的焦虑也会增加。让每一个字都很重要，因为患有PWS的人会听到所有的字，但可能并不总是能理解所说内容的含义。使用更少的词语和温柔的声音可以让你保持冷静，并阻止你说出可能被误解或引起争论的词语。少即是多

 

⊙太多的选择会让PWS患者感到困惑。有限的、适当的选择可以保证每个人的安全。我们不会问患有PWS的人：“今天你想去哪里？” 我们可能会问：“你今天想看电影还是去动物园吗？” 少即是多

 

⊙使用视觉指南总是有帮助的！太多的指令会让人感到困惑，因为患有PWS的人的信息处理能力存在延迟，并且经常会错过所讲内容的一些内容。显示图片来描述任务的几个步骤使该过程更容易理解。例如：洗手—— 对于患有PWS的人来说，图片更容易理解、学习和记忆。请记住，患有PWS的人具有增强的空间模式技能 - 他们一眼就能看到整个模式！

 

越早确立生命界限，PWS 患者就越容易适应。到成年时，许多父母都因必须进行的持续性PWS管理而精疲力尽。一些父母还认为，随着孩子现在长大了，事情会发生变化，或者他们应该有能力对自己的行为负责，而小时候一直存在的界限现在可以放松。我们知道PWS患者的情况并非如此。他们始终需要一致的行为管理策略，包括坚定、清晰的界限，这些界限将由PWS患者不断地进行测试。如果他们认为有任何机会打破他们，他们就会更加坚持。一旦界限被放松，或者PWS患者体验到了最小限度或没有界限的自由，他们的世界就会逐渐开始分崩离析。那么，恢复之前让他们感到“安全”并减少行为爆发的界限就变得更加困难。除了尊重PWS患者外，我们还必须记住始终尊重该综合征不会改变的特征。对PWS患者的期望必须保持现实。

 

恢复边界很难，但并非不可能！一般来说，催化剂将有助于提供一个平台来引入变革——即将非“有界”环境变回“有界”环境。以合同的形式写下新的或恢复的边界非常有帮助！关于为什么需要划定界限的简单、清晰的解释是必要的，如果可能的话，可以由医生或其他与家庭无关的专业人士提出建议。

 

针对PWS儿童实施的基本界限（例如，围绕零食的规律性和数量）仍然适用于PWS成人，但是，对于PWS成人，界限的实施可能会发生变化。需要经常审查界限，以保持其对个人的适当性以及在每个人的情况下的有效性。界限可能需要适应人生的不同阶段和变化的环境——例如，在从学校到毕业后项目或从“社区”项目到工作项目的过渡期间。

要注意界限的变化，特别是那些偷偷进入人们通常生活方式的变化！

 

父母是最初也是最重要的界限设定者，因为他们比任何人都更了解自己的孩子（无论是小孩还是成年人），并且他们一直是孩子生活中的关键人物。当患有PWS的成年人开始参加独立于家庭的项目时，通常被视为发展其独立性的机会。父母可能常常不情愿地放弃自己作为边界守护者的角色，因为他们允许照顾者与PWS患者建立工作关系。此时边界可能会根据具体情况进行细化，但其必要性仍然存在。

 

一位家长写道...

 

当我女儿开始参加日间课程时，她被介绍了早上与工作人员一起喝咖啡，然后在下午茶时间再次喝咖啡的做法。这杯咖啡的数量逐渐增多，成为她的“圣地”。与此同时，她对人造甜味剂的使用急剧增加，因为她负责甜味剂。事后看来，我意识到我应该更加警惕！设定新界限的过程是一个非常困难的过程，并且会导致具有挑战性的行为。我应该限制她日常的咖啡摄入量，并且绝不允许她开始使用人造甜味剂。

 

打破界限会带来后果吗？

 

后果强调了界限的重要性，但患有PWS的人会从后果中吸取教训吗？我们都知道，无论如何，只要有机会就能吃到食物，而且对于PWS患者来说，食用计划外的食物而产生“惩罚”式的后果是不公平的。然而，对已知的、讨论过的和理解的边界产生适当的后果可能是非常强大的。如果界限被打破，后果也必须得到充分理解并始终贯彻执行。请记住，一致性的力量！

 

例如： 彼得喜欢打保龄球，通常每周都去。去保龄球的路上有一家蛋糕店，有一次，当他被一名临时工作人员带去打保龄球时，他设法让他们给他买了一个水果面包。他的理由是早餐没吃完，感觉有点“虚弱”。该工作人员因允许这样做而受到斥责，因为这不是彼得的日程安排，但他可以非常有说服力地说服毫无戒心的新员工！自从这次活动之后，每当Peter心情不好的时候，他都会在去保龄球馆的路上停下来，试图说服陪他的工作人员，他真的需要一个水果包。在大多数情况下，他会想起“界限”，但有时他会变得非常焦躁，在极少数情况下，会发脾气。现在，他的工作人员已经实施了如果他对蛋糕店的事情感到不安，立即回家的后果。所以那天他没有参加保龄球比赛。错过保龄球日的频率非常低，因为在计划出席之前的每晚都会提醒他他有多喜欢打保龄球。

 

是边界还是结果改善了彼得在蛋糕店附近的行为？

也许答案是两者的结合。这两个例子都强调了所有家庭成员和护理人员充分了解PWS的重要性，以及PWS患者有一致界限的必要性。

 

最有效的界限是PWS患者认为在某种程度上对他/她有利，或者为聪明人（例如他/她自己）所接受的界限。

 

保持界限有效的因素是对其价值的信念以及对该界限的一贯实践。

 

 

本文由 IPWSO 的 Famcare 委员会撰写。