尽管智力和身体能力各不相同，但必须记住，认知障碍、饥饿和饱腹感降低会伴随PWS患者终生。即使患有PWS的儿童成年后，也很少能够就能量摄入和生活选择做出适当的独立决定。父母或照顾者始终有责任做出健康的选择，并在食物、金钱、锻炼和生活方式方面保持严格的界限。

健康成人生活方式的基础

能源需求

患有PWS的成年人仍然需要有限的能量摄入——大约是非PWS成年人每日推荐能量摄入量的 60%。请记住热量摄入指南：如果需要减肥，则为 29 kJ 或每厘米身高 7/kcal（75.5 kJ 或 18 kcal/英寸），或者（33.5-46 kJ 或每厘米身高 8-11 kcal（84-117.6 kJ 或 20-28 kcal/inch) 用于维持体重。这不会改变，适用于所有年龄段的PWS患者。 在本页中，术语“能量”是指从消耗的食物和饮料。

这种能量摄入是如何实现的？

限制能量消耗需要膳食和零食的持续平衡。这意味着PWS患者必须无法获得所有额外的食物来源。厨房、食品储藏室、冰箱、食品柜、果盘、垃圾桶、商店、亲戚家、朋友家、邻居家、工作场所、日间活动、美食广场、商店、教堂活动、体育赛事和独立旅行都提供“额外”能量摄入的机会。如果有机会，大多数患有PWS的人会拿食物或钱去买食物，或者吃剩下的食物或垃圾桶里的残渣。这是因为他们不断地思考食物，并且对他们消耗的数量不满意。这是PWS的一个特征，而不是PWS患者的人格特征。

患有PWS的人当然需要选择和多样化的食物和饮料，但卡路里含量必须根据他们的需要来确定。限制越持续，PWS 患者就越能适应这些限制。此外，一旦实施限制，维持限制也非常重要。这不仅是为了保持健康的体重，也是为了避免过度消费，从而导致严重的胃部健康问题。

卡路里

这种做法涉及在聚会或类似的不规则或特殊活动之前几天减少通常的能量摄入量，在这些活动中会消耗较高能量的食物。这是一种有用的策略，可以实现更多的“社交”，同时管理额外的卡路里以避免体重增加。例如：在活动开始前 2-3 天减少肉类的数量或从晚餐中去除碳水化合物，以留出聚会上消耗的额外热量。即使卡路里的减少并不完全等于活动中消耗的热量，该策略也意味着能量控制。让人们选择参加活动并“讨价还价”或避免参加活动。他/她可能选择不参加活动，这样他们就不必减少平时的摄入量。卡路里讨价还价为他们提供了选择，同时保持恒定的能量输入。它还有助于保持“精神安全”。它需要事先与您的PWS患者进行解释和讨论，并且并不适合所有人。无论您是否进行卡路里讨价还价，请记住，尽可能在活动之前讨论、计划和选择户外消耗的能量总是最好的。

一位家长写道：在我们家里，我们遵循“食物或份量讨价还价”的做法。我们患有PWS的女儿吃我们吃的东西，我们专注于低脂肪、低碳水化合物的膳食，含有大量蔬菜和充足的水果。当我们的女儿再要一份食物时，她对我的回答很满意：“不，我会留着给你明天吃。” 当我们出去吃饭时，如果可能的话，我们会讨论将提供什么食物，并提醒她“我会为你准备。” 如果提供的话，她会吃一小份甜点，如果她要求更多，我们的策略是要求主人拿一份带回家，供她第二天或本周晚些时候享用，作为款待。她还准备减少外出用餐后的下一顿饭。

上述策略之所以有效，是因为每次都以相同的方式持续实践，因此PWS患者与其家人之间建立了信任。在许多情况下，存储供以后使用的东西甚至不会被再次请求。

另一位家长写道：当我们出去吃饭时，我们的“规则”是她点餐时会要求带回家的盒子，然后我在她开始吃之前把一半的食物放进盒子里。她知道另一半会和我们一起回家，她可以在第二天晚上吃晚饭。对她来说，这就像连续两个晚上出去吃饭一样。我们对此没有遇到任何问题，而且对她来说效果很好。

家庭以外的人也需要了解 PWS，以便他们能够支持和协助您为PWS患者实施健康策略。当您接触的人消息灵通时，他们通常不会对与PWS患者在一起感到那么担心。这些知识可以让他们更好地理解PWS的本质。

锻炼——能量输出

所有患有PWS的人一生都需要定期进行有效锻炼，同时限制能量摄入。患有PWS的人脂肪较多，肌肉较少。他们的肌肉张力减弱且较弱，从而降低了关节稳定性、敏捷性和骨骼强度。运动对于所有人来说都是体重管理、心肺健康、肌肉力量和关节稳定性、骨骼健康、心理健康和预防糖尿病的关键，但对于PWS患者来说也同样重要。锻炼还可以分散对食物的注意力，培养情绪健康，增强自尊并改善行为。

如果您的PWS患者没有锻炼——现在是他们开始锻炼的时候了。永远不会太迟！如果他们只能步行很短的距离，那么这就是他们的起点。每天两次步行 10 分钟是一个很好的开始！秘诀是管理他们的日常生活，包括每天进行一些体育活动。目标是最终让他们每周 5-6 天进行 30-40 分钟的有氧运动。锻炼的例子包括：步行、游泳、骑自行车、跳舞、划船和类似的持续锻炼。当第一次引入新的活动或练习时，完成计划练习的小奖励可能是一个很好的激励。计划好的膳食或零食可以作为完成锻炼的常规奖励。建议饭前锻炼或饭后一小时锻炼，除非已知患者胃排空延迟。那么饭后最好立即运动，以帮助消化。在介绍锻炼时，请说明随着锻炼变得容易，强度将逐渐增加以使它们变得更强。为了提高健康水平，运动的强度或持续时间应该逐渐增加。还要记住热身和放松。早上锻炼还有额外的好处：提高警觉性，完成后又不碍事，人不会像一天结束时那么累。在介绍锻炼时，请说明随着锻炼变得容易，强度将逐渐增加以使它们变得更强。为了提高健康水平，运动的强度或持续时间应该逐渐增加。还要记住热身和放松。早上锻炼还有额外的好处：提高警觉性，完成后又不碍事，人不会像一天结束时那么累。在介绍锻炼时，请说明随着锻炼变得容易，强度将逐渐增加以使它们变得更强。为了提高健康水平，运动的强度或持续时间应该逐渐增加。还要记住热身和放松。早上锻炼还有额外的好处：提高警觉性，完成后又不碍事，人不会像一天结束时那么累。

偶然或有目的的活动也很重要。整理床铺、晾晒衣服、收集邮件和帮助承担家务等家务不仅可以让他们保持活跃，而且当你把家庭工作交给他们时，还可以提高他们的自尊。成年人喜欢被需要并被赋予责任来证明自己的能力。掌握和赞美可以创造奇迹！

如果可能的话，如果家庭成员可以参加这项活动就更好了，这样人们就会认为这对每个人都有好处，而不仅仅是PWS患者。一旦锻炼成为他们日常生活的一部分，就不再需要鼓励了，因为它已成为他们一贯例行公事的一部分。

户外活动是将能量消耗和户外活动带来的诸多好处结合起来的绝佳方式。阳光是维生素D的重要来源！在不同的地形或表面上行走也会增强肌肉力量。在公园、森林或乡村地区欣赏大自然的景色和声音可以对感官和心灵具有教育意义和刺激作用。 步行是PWS成人感觉运动刺激的最佳活动之一！

一位家长写道：对于我的儿子来说，户外散步是一种明显的抗抑郁和心理健康帮助。让阳光进入眼睛，在其他人周围走动，决定走哪条路，听到鸟儿的声音和看到昆虫，有不同的话题可以谈论，这些都让户外活动变得值得。如果可能，请让其他人参与PWS患者的生活。积极的朋友、邻居和其他家庭成员丰富了他们的生活。一个简单的“你好”或微笑或“你怎么样？” 对于患有PWS的人来说，这是积极的互动，他们通常在友谊和社区社交方面有困难。

鼓励尽可能广泛的兴趣！

每个人自然都会倾向于某些兴趣，但在可能和适当的情况下“扩大视野”是有好处的。鼓励阅读、写作、手工活动、对世界赛事和不同运动的兴趣。请注意参加任何活动时是否可以获得额外的卡路里，并事先讨论如何管理。以积极的方式工作可以提供另一个以“工作日的一部分”而不是令人不舒服的苦差事方式消耗精力的机会。如果他们能得到报酬来活跃，那就更好了！

一位家长写道：对于我们的女儿来说，关于锻炼和坚持锻炼唯一真正有效的事情就是她目前正在做的垃圾邮件跑步。她花了两个小时，而且得到的报酬非常少（但有总比没有好）。获得一份“工作”的报酬不仅给了她坚持下去的鼓励，而且让她有能力说，是的，她有一份工作！令人惊讶的是，她在任何天气都出去。令人惊奇的是，她坚持下来了，更令人惊奇的是，她在5个月内减掉了10公斤！

适合下列场合锻炼的好鞋：

具有灵活的鞋底和良好的足弓支撑

允许脚在热身时扩张（鞋带比尼龙搭扣带更好）

有良好的脚跟支撑

为PWS患者引入锻炼永远不会太晚。您可能需要坚持不懈地鼓励定期锻炼，但如果您可以将其添加到他们的日常生活中，并使其成为一种愉快的经历或以某种方式得到奖励，那么好处肯定会克服最初的困难。对于PWS患者来说，锻炼并不是一项可选的额外活动。它与限制能量摄入一样重要。

请注意，当您的PWS患者开始定期锻炼时，情况可能会发生变化：他们可能会更有活力，他们可能会更快乐，他们可能会变得更健康！

积极的经历可以为所有参与者带来积极的结果。

本文由 IPWSO 的 Famcare 委员会撰写。