PWS 的饮食和营养

患有PWS的儿童和成人对自己需要吃多少没有预期的感觉，这是因为下丘脑功能障碍（在大脑中）。在生命的最初几个月，婴儿不会表现出饥饿的迹象，如果不加以控制，随后就会变成暴饮暴食。因此，食物摄入量的调节始终是必要的。当一个人的体重正常时，人们很容易放松并提供糖果和蛋糕，但随后就很难再回去“改变规则”。因此，食品管理尽早开始并保持一致非常重要。

寻求食物的行为可能会成为一个棘手的问题，尤其是当孩子可以获得食物，并且没有饮食计划时，而您有时可能会屈服。如果没有日常食物计划和有关营养的医疗建议，孩子很容易就会陷入困境。导致病态肥胖，危及生命。

通常，家庭成员对于饮食的严格程度可能有不同的看法。你可以告诉他们，这与患有糖尿病或过敏的儿童的情况类似，如果不遵循饮食计划，孩子就会生病。

请记住，孩子们控制饮食是多么困难或不可能。他们需要我们的帮助和支持，并且永远不应该因为无法控制自己而受到指责。这是因为他们患有PWS。他们的环境是关键。

饥饿综合征

要了解这种进食欲望的重要性，请尝试将PWS视为一种“饥饿”综合征（表现得好像您正在挨饿），而不是暴饮暴食综合征。由于下丘脑功能障碍，没有开/关机制告诉大脑“我已经吃够了”。相反，大脑（下丘脑）不断告诉身体，“你饿了，你需要食物”，而寻找食物的动力压倒了其他一切。

当看到食物时，它是一种巨大的诱惑，很难或不可能抗拒。

良好的支持和管理

如果没有支持和良好的管理，严重肥胖就会很早就出现，并可能在几年内危及生命。当你想想孩子在头几个月里喝一瓶牛奶需要多少小时，这是一个悖论。绝大多数患有PWS的人在没有支持的情况下会表现出过度饮食行为，在某些情况下可能包括偷食物或偷钱来购买食物。他们可能会从学校里的其他人那里拿走食物。有些人可以表现出非凡的寻找食物的能力，当你认为可以安全地离开房间一会儿时，你可以回来寻找丢失的东西！除此之外，在寻求食物方面，你无法区分是非，并且你会面临一些严重的行为挑战，特别是如果你责怪孩子/成人偷食物，而不是看看情况以及为什么会发生。想想会发生什么，你不能要求这个人表现得好像他/她没有患有 PWS。患有PWS的人不会主动去制造如此困难和痛苦的情况。

管理还意味着对食品储藏室、冰箱、食品柜上锁，或者只在可以锁门的厨房里存放食物。这不是从出生开始的，而是当寻求食物变得明显时。尽管这可能看起来过时且不公平，但对于患有PWS的人来说，知道食物是安全的并且不会对他们构成诱惑，这是非常有帮助的。有的孩子甚至提醒家长必须锁好厨房。

思考食物

许多患有PWS的儿童和成人都专注于思考食物。请注意，在幼儿园、学校和工作场所等场所，食物不应放在教室、游戏室、活动室等地方。这会分散孩子或成人的注意力，使玩耍、学习和工作变得困难或不可能。

当您去参加聚会时，制定一个计划，让孩子/成人做好患有PWS的准备，这样就不会出现讨论（或争论），并告诉您的家人他们必须尊重这种疾病，而不是带着孩子陷入危急境地。

聚集你的网络

你需要在你周围聚集一个良好的专业人士网络；您将有机会拜访职业治疗师、营养师、儿科医生、专家——利用一切来帮助您、您的家人和您的孩子。IPWSO 也随时为您提供帮助。我们可以帮助您与您所在国家/地区的其他家庭取得联系，向您发送信息、建议、辩护，或者只是讨论问题。会有绝望的时候，但也会有喜乐的时候。

计算卡路里

卡路里是身体用作燃料和能量来源的物质。食物中的能量以卡路里为单位计算得出我们可以测量的数量。例如，一个煮鸡蛋含有80卡路里热量。尽管卡路里的正确术语是千卡（kcals），甚至更容易混淆的是千焦耳（kJs），但在一些国家更多地用作食物测量。

阅读食品标签

在许多国家，食品必须贴有标签，注明每 100 克的能量水平（或卡路里）等。您会发现，在某些国家/地区，这会被表述为千焦耳或千焦耳。转换为卡路里的粗略指南是乘以 4。患有PWS的人需要多少卡路里？当然，这会根据人的年龄和身体状况而有所不同。对于超重的成年人（未接受生长激素治疗），通常建议每天摄入 1,000 卡路里的饮食。但需求可以更低，可以很多，具体取决于人移动的程度和人的身高。如果减肥很重要，则卡路里需求可以低于每厘米身高 6-7 kcal：如果人身高 150 厘米，则为 1,000 kcal，但如果人较矮或运动量很少，则需要更少。

另一方面，我们看到成年人的体力活动非常活跃，由于童年时期接受生长激素治疗而长得更高，并且在体重正常的情况下，他们每天的卡路里需求有时会超过 2,000 kcal。

如果一个人通过规定的饮食而体重增加，则有两种可能性：要么没有严格遵循饮食（或受到家人、朋友等的尊重），要么规定了过多的卡路里，如果营养师不这样做，就可以看出这一点。对PWS不熟悉。

为什么热量需求这么低？实际情况是，患有PWS的人体内的肌肉质量很小。肌肉活动会燃烧摄入的卡路里。如果您的肌肉较小（正如您天生患有 PWS），并且可能很少使用肌肉，一天中大部分时间都坐着，那么为避免超重而需要的卡路里就会变得非常少。

运动和卡路里

运动——即使是最慢的运动——也需要一定量的能量，因此会燃烧卡路里。它是控制体重的一个极其重要的部分。减肥的唯一方法就是燃烧掉比摄入更多的卡路里。

例如：

没有 PWS、肌肉正常、体重 75 公斤的成年人：

⊙坐一小时，不做太多运动，会消耗100卡路里热量

⊙做家务一小时，消耗180卡路里热量

⊙园艺一小时，将消耗220卡路里

⊙快走一小时，会消耗330卡路里的热量，并且

⊙慢跑一小时，消耗750卡路里热量

对于肌肉较小但体重较高的PWS患者来说，在这些描述的活动中消耗的卡路里要少得多，也许是一半。除此之外，我们还需要维持身体活力的基础卡路里，对于没有PWS的人来说，每天大约需要 1,000 kcal，但对于身材矮小、肌肉较小的PWS人来说则要少得多。

鼓励

尽量鼓励任何时候的锻炼——即使是隐性的锻炼，比如晾衣服、逛街、把车停在离超市较远的停车场、爬楼梯、帮忙推超市手推车，也比什么都不做要好。有各种各样的锻炼可以增强肌肉，如果您的孩子在物理治疗师的照顾下，请确保您尽早开始锻炼计划并让它变得有趣！并且每天在家做。

对于成年人：每餐后散步 20-30 分钟是激活身体和卡路里燃烧的好方法

生长激素治疗

生长激素治疗将有助于增强肌肉、提高能量水平并实现更高水平的身体参与。这并不意味着进食的动力会减弱，或者寻求食物的欲望会消失，但它有助于形成良好的肌肉张力，从而提高孩子的运动能力。

无论是否接受生长激素治疗，定期锻炼计划都是必不可少的，饮食管理也至关重要。如果一个人超重，那么锻炼就会变得更加困难，因此请尝试让他们参与您的计划，以便他们可以选择自己喜欢做的​​事情。

2021 年 3 月更新