如何治疗PWS

HOW TO TREAT PWS

多学科参与的综合管理模式，根据不同年龄段患儿的表型特征，针对不同的内分泌代谢异常及合并症进行干预。

1.饮食控制
饮食治疗和营养管理有助于改善预后。对于肌张力低下伴进食困难的婴幼儿，应尽力保证足够的热量、蛋白质等营养摄入。对于年长儿，需严格管理饮食，控制饮食规律及饮食量，并尽早开始饮食治疗，减轻体重。

2.激素替代治疗
（1）生长激素：有助于促进蛋白质合成，改善体格发育，提高体能及生活质量。
（2）性激素：在青春期开始补充性激素，可诱导、促进青春期发育，促进骨骼生长。
（3）甲状腺激素：对于部分合并甲状腺功能减退症的患者，可口服左甲状腺素纳。
（4）糖皮质激素：婴幼儿期患者在中、重度应激状态下可能出现代谢危象，必要时可给予氢化可的松等糖皮质激素治疗。

3.对症治疗
（1）对于行为异常的患者，需要心理指导等矫正治疗。
（2）脊柱侧凸：在生长激素治疗之前、治疗后每6～12个月进行骨科脊柱全长X线正侧位摄片检查，对比治疗前、后脊柱变化情况，确定是否需要矫形治疗。
（3）阻塞性呼吸睡眠暂停（obstructive sleep apnea，OSA）：对于轻、中度OSA，多数情况下，扁桃体切除术后即可消失或缓解。在出现中、重度OSA情况下应暂停生长激素治疗，首先处理OSA，必要时给予持续气道正压通气治疗。